Ettore Marchiafava (1847-1935)
Син.: центральная дегенерация мозолистого тела; экстрапонтинный миелинолиз.
Особый симптомокомплекс хронического алкоголизма, характеризующийся дегенерацией мозолистого тела и ламинарным кортикальным синдромом. Является разновидностью алкогольной энцефалопатии с затяжным течением (2-6 лет) и неблагоприятным прогнозом.
Клинически характеризуется достаточно остро возникающими изменениями личности и характера (апатия, депрессия, чередующаяся с состоянием возбуждения и агрессии, нравственная деградация, параноидно-психопатические приступы), зрительными и слуховыми галлюцинациями, снижением интеллекта до степени деменции (на поздних стадиях). Наблюдаются неврологические симптомы: ослабление зрачковых реакций, лёгкий тремор рук, апраксия, астазия-абазия (синдром Блока), дезориентированность в пространстве и времени, в дельнейшем – одно- и двухсторонняя пирамидная симптоматика. Могут наблюдаться эпилептические припадки, прожорливость, маразм (в финальной стадии болезни).
Этиологическим фактором выступает, как правило, хронический алкоголизм (хотя иногда встречается и у лиц, не злоупотребляющих алкоголем); патогенез до конца не изучен. Поражаются в основном мужчины среднего и пожилого возраста. На аутопсии находят симметричную дегенерацию и некроз среднего отдела мозолистого тела, передней комиссуры и больших полушарий (в лобных и височных долях) с образованием полостей, внутреннюю гидроцефалию.
Дифференциальный диагноз следует провдить с другими клиническими формами хронического алкоголизма (delirium tremens, болезнь Корсакова), опухолью мозолистого тела, паранойей, атеросклеротическим/пресенильным слабоумием, болезнью Альцгеймера и Пика.
Впервые случай заболевания был описан итальянским патологом Этторе Маркиафавой в 1897г. и опубликован в его докторской диссертации в 1898г.; автор связал его возникновение с хроническим злоупотреблением крепкого красного вина «Кьянти». Позднее, в 1903г., была опубликована его классическая работа, совместно с итальянским патологом Амико Биньями (Marchiafava E., Bignami A. Sopra un’ alterazione del corpo calloso osservata da sogetti alcoolisti // Rivista di patologia nervosa e mentale, 1903. – Vol.8. – N.12. – P.544-549).